福建省医疗保障管理委员会办公室关于调整苯丙酮尿症门诊特殊病种管理办法的通知
闽医保办〔2017〕124号
各设区市、平潭综合实验区医疗保障管理局，省医疗保障基金管理中心，各有关定点医疗机构：
为切实保障参保人员待遇，落实统一的城乡基本医疗保障制度，经研究，决定调整苯丙酮尿症门诊特殊病种管理办法，将治疗需要的专用食品（PKU专用奶粉、蛋白粉、米、面等）和专用药品（盐酸沙丙蝶呤）纳入我省基本医保基金支付范围。现将有关事项通知如下：
一、保障范围
凡第一诊断为四氢生物蝶呤（BH4）缺乏或苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的苯丙酮尿症，并在定点医疗机构进行规范化治疗的参保患者。
二、有关定点医疗机构
确定省妇幼保健院和福州、厦门、宁德、泉州、漳州、龙岩、三明和南平市妇幼保健院为定点医疗机构，负责相应辖区苯丙酮尿症患者的临床治疗工作。省妇幼保健院负责苯丙酮尿患者的首诊和暂不具备条件的莆田和平潭综合实验区患者的临床治疗工作。
对目前暂不具备条件的地区，待今后有条件开展苯丙酮尿症患者治疗的医疗机构经省医保办确认后再纳入定点范围。
三、专用食品和药品管理
苯丙酮尿症治疗需要的专用食品和专用药品由上述有关定点医疗机构指定专科医生开具专用处方，由患者到指定的医院窗口领取。患者治疗所需的专用食品和专用药品采购需严格按照相关规定执行，并由省级统一招标采购。患者治疗所需的专用食品和药品不纳入医院次均费用及目录外药品占比考核统计范围。
四、特殊病种确认程序
新增的苯丙酮尿症特殊病种应由省妇幼保健院相关专业的主治（含主治）以上医师出具疾病诊断证明书，科室负责人签字，医院负责医疗保险管理的科室审核盖章，并经当地医保经办机构确认。原有的苯丙酮尿症特殊病种不需重新确认。
五、纳入基本医保统筹基金支付范围的诊治项目
（一）临床检查：包括血苯丙氨酸、尿三氯化铁（FeCl3）等疾病相关检查；
（二）药物治疗：对诊断BH4缺乏症患者，补充盐酸沙丙蝶呤（12周岁以下儿童医保可支付）、左旋多巴（L-DOPA）等；左旋多巴不良反应（如胃肠反应、心血管反应等）的对症治疗；苯丙酮尿症引起的惊厥及神经过度兴奋的对症治疗；相关的中成药或中药饮片。
具体详见《关于调整基本医保门诊特殊病种的用药和诊疗项目可支付范围的通知》（闽医保办〔2017〕41号）。
（三）特殊食品：12周岁以下儿童购买治疗用低苯丙氨酸食品（PKU专用奶粉、蛋白粉、米、面等）费用。
六、费用标准及支付办法
苯丙酮尿症患者在门诊治疗费用和专用食品费用，由各统筹区根据医保基金情况自行确定最高支付限额，超过当地基本医保统筹基金起付标准以上及最高支付限额以下的部分，按基本医疗保险有关规定执行。
苯丙酮尿症费用结算（包括专用食品费用）实行即时结算，相关结算编码详见附件。
七、有关事项
本通知自2018年1月1日起执行。《福建省卫生和计划生育委员会福建省财政厅福建省民政厅关于将苯丙酮尿症纳入农村居民重大疾病保障范围的通知》（闽卫基层〔2014〕83号）停止执行。各地、各单位在执行过程中有何意见和建议，请及时向我办反映。
附件：苯丙酮尿症专用药品及专用食品编码表
福建省医疗保障管理委员会办公室
2017年12月15日
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